上海瑞金医院首成功借内镜治疗罕见病患儿

记者今日获悉，上海瑞金医院儿内科采用电子胃镜直视下硬化剂注射疗法，成功为一名2岁零5个月患有罕见蓝色橡皮疱痣综合征的幼儿进行了胃肠血管瘤的治疗，有效地改善了该幼儿胃肠道长期出血而导致的重度贫血的状况。 医学专家告诉记者，蓝色橡皮疱痣综合征是一种较为罕见的病症，主要是由于胚胎期发育分化过程中组织结构错位或发育不全所致，表现为皮肤和内脏等多处海绵状血管瘤，由于反复消化道出血会引起慢性失血性贫血。特别是在婴幼儿阶段，由于人们对该病认识不足，加之对婴幼儿内镜等检查应用较少，因而常常延误诊断和治疗，以致于到青少年、乃至成人出现严重并发症才得到重视。 这名名叫小星的孩子出生后不久即发现左手无名指近端关节出现蓝紫色血管痣，后持续增大，到1岁时已增大成为直径3厘米的血管瘤。手部的血管瘤经手术切除，可足底、躯干、颜面部……小血管瘤逐渐增多，遍布全身。医生告诉记者，比起这些位于“明处”的血管瘤，潜于小星消化道内的“隐形杀手”更加危险，小星随后出现了暗红色大便，脸色苍白且感到乏力，经检查血红蛋白降至44.2g/l(正常应为120~160g/l)。 据悉，父母带着小星转诊多家医院，因为孩子年龄小，体质弱，除了输血和铁剂、叶酸、维生素E治疗外均无良好对策，血便及贫血的状况逐渐加重，有时一个月需要输血5-6次。在瑞金医院，专家通过儿科胃镜检查，发现小星胃窦、胃体及胃底散在多发血管瘤，直径在0.5-1.5cm，胃壁附着许多暗红或咖啡色血液。考虑到止血、补液、输血等治疗方案均无法纠正患儿血便、贫血的状况，瑞金医院儿科主任许春娣教授领衔的儿科治疗小组最终决定在全麻下行电子胃镜直视下血管瘤硬化剂注射术。 年仅2岁多的小星，因为病情较重，身体情况欠佳，手术难度和风险较大，治疗小组制定了周密的手术治疗方案。许春娣教授在镜下注射1%乙氧硬化醇，并喷洒止血药，前后10个血管瘤治疗均获得成功。如今，患儿消化道出血症状得到有效缓解，便血状况基本消除，血红蛋白明星提高，贫血症状得到改善。 据了解，此前瑞金医院儿科曾用内镜介入法成功治疗了多例小儿食管静脉曲张导致的大出血。有关人士表示，此次幼儿胃镜下血管瘤硬化剂注射术的成功，不仅是该院儿科内镜治疗的一次突破，也为蓝色橡皮疱痣综合征消化道血管瘤治疗提供了宝贵的经验， 据悉，目前国内尚无内镜介入治疗婴幼儿蓝色橡皮疱痣综合征的相关文献报道。 （生物谷Bioon.com）

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